Врожденные пороки сердца классификация

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это нарушения и аномалии сердца и крупных сосудов, развивающиеся у человека с рождения. Приводят к нарушению внутрисердечного кровообращения. Возможно нарушение циркуляции крови по сосудам легочного и аортального кругов. Наблюдаются и другие пороки развития. Они также значительно чаще имеют смертельный исход.

Этиология

Основная причина развития врожденного порока — генетическая предрасположенность. Но с также часто причиной развития пороков могут служить и экологические факторы, или их комбинация. Врожденные пороки сердца классификацияК развитию врожденных пороков приводят точечные генные мутации и такие виды мутаций, как дупликации и делеции участков ДНК. Трисомии 13,18,21- наиболее распространенная причина ВПС.
Экологические факторы и генетические тесно взаимосвязаны. Так, мутагены могут стать причиной многих генетических трансформаций. Среди мутагенов выделяют три основные группы: химические, физические, биологические факторы. Среди химических наиболее опасны следующие: фенолы, выделяемые при проведении лако-красочных работ, бензпирен, при курении, нитраты при химической обработке почв. Наиболее опасный физический фактор – ионизирующее излучение. К биологическим факторам риска относят многие вирусы и бактерии, к примеру вирус краснухи, который, передаваясь трансплацентарным путем способствует внутриутробному инфицированию плода, развитию генетических аномалий, таких как триада Грега (катаракта в сечетании с глухотой и ВПС, диабеты, фенилкетонурия).

Врожденные пороки сердца классификация

Клиническая классификация ВПС разработана Г. Тауссиг. В этой классификации обращается внимание на тот факт, что при ВПС зачастую имеет место цианоз. Однако состояние пациента возможно улучшить. При помощи хирургического вмешательства увеличивают процент крови, поступаемой к легким, даже при патологическом соединении, в результате которого венозная кровь лишь частично перемещается из правой камеры сердца и артериальной системы. ВПС разделены на две группы. Основной критерий – наличие или отсутствие нарушений в поступлении обогащенной кислородом крови к тканям.
В 1 – ю группу вошли пороки, нарушающие кислородоснабжение организма, представляют значительную угрозу развитию организма. К этой группе принадлежат:
1. Тяжелая гипоплазия правого желудочка, стеноз
2. Атрезия правого неполного устья.
3. Стеноз и атрезия легочной артерии с зеркальной транспозицией корня аорты.
4. Стеноз легочной артерии.
5. Атрезия аорты.
6. Отсутствие дуги аорты.
7. Полная транспозиция сосудов, другие аномалии.
8. Артериальный трункус.
9. Одножелудочковое сердце с наличием рудиментарного инфундибулярного отдела.
10. Аномальное впадение вен.
Важно, чтобы они были совместимы с жизнью как минимум в грудном периоде и поддавались хирургическому вмешательствуПри перечисленных пороках кровь, необогащенная кислородом поступает в артериальное русло прямым путем, обходя малый круг. Такие пороки обычно протекают тяжело, деформируют сердце, вызывают его гипертрофию и цианоз. Диагностировать тип порока сердца с использованием физических методов весьма затруднительно, иногда даже не представляется возможным. Диагностика основана на применении рентгенологического исследования. Также используют дополнительные методы исследования, такие как ангиокардиография, зондирование сердца. Смертность высокая, большинство детей умирает в новорожденном периоде или в первые 2 года жизни. Благоприятный прогноз возможен при таком диагнозе как стеноз легочной артерии (обычный или с декстропозицией аорты). Продолжительность жизни значительна в том случае, если не наблюдается значительного сужения легочной артерии или атрезии.
Вторая группа по Тауссиг включает пороки, совместимые с жизнью:

• Дефекты перегородок
• Комплекс Эйзенменгера.
• Аневризма синуса Вальсальвы, прорыв в правый желудочек.
• Аномальные аортальные клапаны
• Аномальная локализация аортальной дуги и крупных шейных сосудов.
• Коарктация аорты.
• Декстрокардия.
• Болезнь Эбштейна.
Предсердечно-желудочковая блокада и прочие нарушения сердечного ритма. Сюда также относят сердечный шунт между кругами кровообращения. Исключение — дефект межпредсердной перегородки и комплекс Эйзенменгера, при котором артерио-венозный шунт переходит в венозно-артериальный. Это связано с разницей давления в предсердиях. При значительном дефекте в артериальную систему может сбрасываться большое количество венозной крови, что сопровождается цианозом. Комплекс Эйзенменгера сопровождается устойчивым цианозом.

Классификация Дозело и соавт.

Классификация основана на классификации Аббот. Отличие состоит в том, что основным критерием считают не наличие цианоза, а выявление шунта. С целью обнаружения венозно-артериального шунта применяют пробу с эфиром. Принцип метода заключается в том, что при положительном результате эфир проходит через порочное сообщение в обход малого круга. Положительная проба свидетельствует о наличии шунта, отрицательная исключает наличие шунта. Однако не исключается возможность ложноположительных и ложноотрицательных результатов.
В медицинской практике основное внимание направлено на пороки, совместимые с жизнью. Важно, чтобы они были совместимы с жизнью как минимум в грудном периоде и поддавались хирургическому вмешательству. Актуально изучение патофизиологических и функциональных аспектов патологии. Более важно знать степень снижения функции системы кровообращения, нежели тип порока.

vrach-photo

Автор: Александр Кулаков

Дипломированный врач. Окончил Московское медицинское училище им. Клары Цеткин, Московский медико-стоматологический институт им. Евдокимова. Автор блога Болезни-сердца.



Оставить комментарий

Ваш email не будет опубликован.


*

Поиск врача


Яндекс.Метрика